Verstaan die hemofilie - dit is baie belangrik, want hierdie kwaal is baie verraderlik. Hierdie patologie is oorerflik. Hierdie siekte is baie gevaarlik: dit is belangrik om dit op die aanvanklike stadium van ontwikkeling te identifiseer, sodat die situasie nie in 'n kritiese situasie geplaas word nie.
Hemofilie - wat is dit?
Om te verstaan wat hierdie siekte is, sal die betekenis van die term wat gebruik word, help. Uit die Griekse taal beteken "haima" "bloed" en "philia" beteken "verslawing." Hierdie siekte word gekenmerk deur lae bloedvergietbaarheid. Hulle ly aan mans, maar daar is uitsonderings (tipe C). Hulle kry slegte bloedstolling van die ma: sy is die draer van die siekte en dra die "bonus" aan haar seuns oor. Die geskiedenis bevat die name van groot vroue wat draers van die hemofilien geen was. Byvoorbeeld, Koningin Victoria en die Hertogin van Hesse.
Hoe word hemofilie geërf?
Die gene van hierdie patologie is resessief. Dit is geleë in die X-chromosoom. Die erfenis van 'n patologiese geen word geassosieer met seks. Om die siekte te manifesteer, benodig jy twee X-chromosome met 'n mutasie. Dit is 'n vroulike "stel". Mans het ook X- en Y-chromosome. In die praktyk gebeur alles egter anders. Wanneer 'n vrou swanger word met 'n meisie wat twee muterende X-chromosome het, kom 'n miskraam vir 4 weke voor. Dit is te danke aan die feit dat die ontwikkelende fetus nie lewensvatbaar is nie.
'N Meisie kan gebore word met een muterende X-chromosoom. In hierdie geval manifesteer die siekte nie self nie: die dominante gesonde gene veroorsaak nie resessief die snelleringsmeganisme van die siekte nie. Erfenis van hemofilie kan in seuns waargeneem word. In die manlike liggaam is daar geen dominante geen in die Y-chromosoom nie, en die X-stel met die mutasie is intensief ontwikkelende. Om hierdie rede ervaar seuns hierdie siekte, en hemofilie het 'n resessiewe eienskap.
Wat bedreig slegte bloedstolling?
Hierdie patologiese toestand is baie gevaarlik. Die opkoms van latere probleme is onlosmaaklik gekoppel aan die stadium van die siekte. Dit is hoe gevaarlik die slegte koagulasie van bloed is:
- Dit veroorsaak ontbinding van die plasenta in laat swangerskap.
- Mag blouse tydens kraam veroorsaak.
- Tandheelkundige onttrekking, chirurgiese operasies en ernstige beserings veroorsaak bloedverlies.
Hemofilie - Spesies
Bloedstolling is 'n beskermende reaksie van die liggaam. In hierdie proses neem fibrinogene, bloedplaatjies en plasmafaktore 'n aktiewe rol. Die tekort aan een van hierdie stowwe veroorsaak 'n ontwrigting in die werking van die hele stollingstelsel. Afhangende van die ontbrekende faktor word hierdie tipes hemofilie onderskei:
- A;
- B;
- C.
Volgens die graad van erns van die verloop van die siekte word hierdie grade van patologie onderskei:
- Maklik - met haar bloeding gebeur selde. Daarbenewens is hulle lae intensief.
- Medium-ernstig - want dit word gekenmerk deur matige erns van hemorragiese manifestasies.
- Ernstig - as byvoorbeeld swak stolling van die bloed in 'n pasgeborene, word dit geopenbaar deur bloeding van die naelstring, die teenwoordigheid van hematomas op die kop, melena en so meer. In volwassenheid is so 'n siekte nie minder gevaarlik as in kinderskoene nie.
Hemofilie A
Vir hierdie tipe siekte word gekenmerk deur 'n tekort aan antihemofiele globulienfaktor VIII. Hierdie tipe siekte word as klassiek beskou en die mees algemene. Dit word gediagnoseer in 85% van gevalle waar die pasiënt 'n hemofilien geen het. Hierdie tipe siekte word vergesel deur die ernstigste bloeding. Om hierdie rede is dit belangrik om te verstaan: hemofilie - wat is dit en wat is belaai met.
'N kenmerkende kenmerk van hierdie tipe kwaal is 'n skending van die plasma fase van hemostase. In eenvoudige terme vind bloeding nie altyd onmiddellik na besering plaas nie. Dit is omdat die bloedplaatjie en vaskulêre fases behoorlik funksioneer. Na dieselfde dag nadat die besering ontvang is, kan swaar bloeding begin, wat baie moeilik is om te stop. Hierdie probleem kan nie op een dag opgelos word nie.
Hemofilie B
Die tweede naam vir hierdie siekte is Christmass-siekte. Die siekte word gekenmerk deur 'n tekort aan faktor IX. Hierdie ensiem komponent aktiveer die Stuart-Prower kompleks. Hierdie tipe hemofilie by kinders kom voor in 20% van die gevalle met die diagnose van swak bloedstolling. So 'n patologie word waargeneem in 1 uit 30 000 pasgebore seuns.
Hemofilie C
Hierdie subspesie het sy eie kliniese manifestasie. Dit is baie anders as die klassieke tipe siekte. Hierdie subspesies word selfs uitgesluit van die moderne klassifikasie. Om hierdie rede is dit belangrik om hemofilie te verstaan - wat is dit. Dit het 'n kenmerkende kenmerk wat nie in ander soorte siektes voorkom nie. Sulke hemofilie by vroue word so dikwels as mans waargeneem. Dit is te danke aan die feit dat geenoordrag uitgevoer word deur 'n dominante kenmerk. Daar is ook 'n nasionale vatbaarheid in die patologiese toestand. Hierdie siekte raak meer dikwels aan Ashkenazi-Jode.
Tekens van hemofilie
By siektes van tipes A en B, 'n soortgelyke kliniese prentjie. In hierdie geval is swak bloedstollingsimptome soos volg:
- Die teenwoordigheid van verskillende hematome op die liggaam. Hulle verskyn selfs na 'n klein kneusplek. Sulke hematome het 'n wye verskeidenheid verspreiding. As jy op die plek van 'n kneusplek druk, is daar 'n sterk pyn.
- In 80% van gevalle kom hemartrose voor. Die gewrig word ontsteek, warm en die vel daaroor bloos. Met herhaalde bloeding begin osteoartritis ontwikkel. Terselfdertyd kan daar 'n kromming van bekkenbene en 'n vertebrale kolom, atrofie van spiere, vervorming van voete wees.
- Bloeding wat plaasvind na chirurgie, sny, tandontrekking en ander beserings.
- In 5% van die gevalle (meer dikwels by pasiënte op jong ouderdom) is daar 'n hemorragiese beroerte .
- Bloeding in die mesenterie - word gepaard met akute pyn en ander tekens soortgelyk aan die kliniek van peritonitis.
- In 20% van gevalle word hematurie waargeneem. Hierdie patologiese toestand kan gepaard gaan met aanvalle van nierkoliek en veroorsaak die ontwikkeling van piëlonefritis.
- Die vorming van gangreen , veroorsaak deur reuse hematome.
- Intestinale bloeding, wat waargeneem word in 8% van die gevalle by diegene wat ly aan swak stolling. Swart ontlasting word dikwels vergesel van swakheid en duiseligheid.
Tekens van swak bloedstolling in hemofilie tipe C in die meeste pasiënte is swak uitgedruk of glad nie gemanifesteer nie. Sommige mense het bloeding, menorragie en die voorkoms van kneusplekke op die liggaam. Selfs in een familie, wie se lede ly aan hierdie kwaal, wissel die erns van kliniese manifestasies baie. In teenstelling met siektes van tipes A en B, is hemofilie C egter spontane bloeding in die spiere baie skaars. Hemartroses kom slegs voor as gevolg van rowwe traumatisering van gewrigte.
Slegte koagulasie van bloed - wat om te doen?
As jy ten minste een teken van 'n siekte het, moet jy dadelik mediese hulp soek. Om die diagnose te bevestig, sal die dokter 'n ondersoek voorlê vir die pasiënt wat sodanige laboratoriummetodes insluit:
- bepaling van die hoeveelheid stollingsfaktore wat in die bloed voorkom;
- protrombien indeks;
- bepaling van die tyd waartydens bloedstolling plaasvind;
- gemengde;
- die vlak van fibrogeen in die bloed en so aan.
Hemofilie word as irrelevant beskou - die behandeling van hierdie siekte word tot onderhoudstherapie verminder. Daarbenewens word nie die minste rol aan voeding gegee nie. Gedurende die tydperk van verergering van die siekte moet die behandeling in die hospitaal van die mediese instelling uitgevoer word. Kenners van so 'n kliniek ken hemofilie - wat 'n patologie is dit. Die pasiënt wat die pasiënt gekontak het, moet 'n "Boek van die pasiënt" by hom hê. Hierdie meegaande dokument bevat inligting oor die menslike bloedgroep, sy Rh-faktor. Dit dui ook op die erns van die siekte.
Hoe om bloed te stop met swak bloedstolling?
Wanneer 'n persoon hemofilie het, moet hy veral versigtig wees. Jy kan nie ligtelik van jou gesondheid neem nie! Beginsels van gedrag in hierdie geval is soos volg:
- As die wonde diep is, moet u vervangingsterapie heg en uitvoer. Daarbenewens moet ys toegedien word op die beskadigde area (dit moet nie met die vel in aanraking kom nie, dus moet dit toegedraai word met 'n papierhanddoek of 'n dun handdoek voor gebruik).
- In die wond en krap kan groot bloedklonte vorm. Van hulle verdrink die bloed. As gevolg van sulke klonte, word wonde toeneem. Om dit te vermy, moet jy die "klonte" versigtig verwyder. Verder moet hierdie area met 'n oplossing van penisillien gewas word. Daarna word 'n verband wat met 'n hemostatiese samestelling geïmpregneer word, op die vel toegedien. Dit versnel wondgenesing.
Medikasie met swak bloedstolling
Terapie vir hemofilie lyk soos volg:
- Die pasiënt word ingespuit met ontbrekende stollingsfaktore. Die aantal sulke prosedures kan wissel van 4 tot 8 per dag.
- Toedien inspuitings van preparate wat op die basis van plasma gemaak is.
- Om van die pasiënt se liggaam teenliggame teen stollingsfaktore te verwyder, kan die dokter plasmaferese voorskryf.
- Erflike hemofilie maak voorsiening vir die druppel van 'n oplossing van glukose, Reamberin of Polyglucin.
Met hemarthroses word die punksie van die gewrigsakkie ook uitgevoer. Aspirasie van bloedige inhoud en die verryking daarvan met hormonale preparate word uitgevoer. Sonder mislukking moet die aangetaste ledemaat tydens die terapie geïmmobiliseer word. In die toekoms word terapeutiese fisiese opleiding en fisioterapeutiese manipulasies na rehabilitasie voorgeskryf.
Wat om te eet met swak bloedstolling?
Voeding het 'n sterk effek op die toestand van pasiënte. Om te voorkom dat bloeding voorkom, moet pasiënte met hemofilie hul dieet met so 'n kos verryk:
- vette van dierlike oorsprong (botter, varkvet, room);
- lewer (brein, niere, lewer);
- bokwietpap;
- bessies van violette kleur (bloubessie, bloubessie, swartbessie en ander);
- piesangs en mango's;
- rooi peper, radyse, rooikool en ander groente;
- okkerneute;
- boontjies, ertjies, sojabone en ander boontjies;
- dille, pietersielie, basiliekruid;
- witbrood.