Wegener se granulomatose is 'n outo-immuun siekte wat verwys na ernstige en vinnig progressiewe siektes. Sistemiese vasculitis en Wegener se granulomatose is nou verwante patologieë, aangesien teenliggaampies (antineutrofiele sitoplasmatiese) gevorm word in granulomatose, wat kenmerkend is van ANCA-geassosieerde vaskulitis.
Oorsake van Wegener se granulomatose
Wegener se granulomatose verwys na outo-immuun, dus kan daar 'n genetiese faktor wees. Trouens, granulomatose is 'n onvoldoende immuunrespons. Dus, die merkers van die siekte is antigene - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Die rol van patogene word ook gespeel deur antineutrofiele sitoplasmatiese teenliggaampies wat met proteasease-3 reageer.
Wegener se granulomatose - simptome
Simptome van granulomatose kom meestal op die ouderdom van 40 jaar voor, terwyl die geslagsfaktor nie saak maak nie.
Granulomatose - 'n ontsteking van die mure van klein en medium skepe: venules, kapillêre, arteries en arteriole. In die nederlaag proses is die boonste lugweg, niere, oë, longe en ander organe betrokke.
Die simptome is soos volg:
- algemeen - gewigsverlies, swakheid, wratgie, artralgie, koors, in seldsame gevalle, artritis;
- senuweestelsel - asimmetriese poliëneuropatie;
- oë - iskemie van die optiese senuwee, blindheid, episkleritis met orbitale granuloom en eksofthalmos;
- veluitslag met nekrotiese elemente;
- niere - glomerulonefritis , wat 'n vinnige kursus kan neem;
- longe - letsels ontwikkel in 75% van die pasiënte in die vorm van infiltrate, wat holtes tydens verval vorm; met hierdie kan waargeneem word pleurisy, hoes.
- asemhalingskanale - word in 90% van die pasiënte in die vorm van rinitis beïnvloed met purulent-hemorragiese sekresie en ulserasie; perforasie van die nasale septum lei tot saad vervorming; Ook die letsel beïnvloed die larinks, ore, tragea, paranasale sinusse, waarin 'n nekrotiese proses waargeneem word.
Wegener se granulomatose het ook twee vorme:
- gelokaliseer - dit raak hoofsaaklik die boonste lugweg;
- genormaliseer - met haar baie organe geraak, en dit word vergesel deur koors, gewrigspyne, hoes en hartversaking.
Diagnose van Wegener se granulomatose
Hierdie diagnose word gemaak deur 'n rumatoloog wat gebaseer is op verskeie data:
- bloedtoetse - biochemies en algemeen, wat nie granulomatose kan bevestig nie, maar help om ander siektes uit te sluit;
- urine-analise - dit kan nierbeskadiging bevestig of uitsluit (die vorm van die siekte word bepaal);
- X-straal van die paranasale sinus en toraks (berekende tomografie gee meer gedetailleerde inligting as die een wat deur X-straal verkry word);
- biopsie - die enigste manier wat die teenwoordigheid van granulomatose definitief bevestig of ontken; dokters neem weefsel uit die neus of keel, en in sommige gevalle, die niere en longe.
Behandeling van Wegener se granulomatose
Behandeling van die siekte word hoofsaaklik uitgevoer met die deelname van kortikosteroïede en sitostatika wat die aktiwiteit verminder
Met ernstige nierskade benodig die pasiënt in sommige gevalle 'n orgaanoorplanting.
Wegener se granulomatose - prognose
As behandeling nie betyds begin is nie, sal die ongunstige voorspelling binne 6-12 maande waar word en die gemiddelde lewensverwagting nie meer as 5 maande oorskry nie.
In die geval van behandeling, vergifnis duur ongeveer 4 jaar, in sommige gevalle 10 jaar. 'N Volledige genesing in die huidige stadium van medisynevorming is onmoontlik.