Kinders-Skoenlappers ... Vir die eerste keer wat hierdie frase gehoor word, stel baie dadelik 'n kleurvolle motte voor, wat onverskillig tussen blomme fladder en die vreugde van die kinderjare ontneem van bitter teleurstellings en angs. Intussen is die lewe van kinders met die vlinder sindroom glad nie soos 'n sprokie of 'n ideale prentjie nie. In hierdie artikel sal ons praat oor aangebore bulleuse epidermolise - 'n seldsame genetiese siekte wat die vel van die menslike liggaam beïnvloed.
Bullous Epidermolysis: Oorsake
As 'n reël leer ouers van skoenlapper kinders oor die siekte van hul kind se vel in die eerste dae (en selfs ure) na die geboorte van die baba. Vir die eerste keer is hierdie siekte so vroeg as die einde van die 19de eeu, in 1886, beskryf.
Die oorsaak van die siekte is 'n genetiese afwyking wat die epidermale laag van die vermoë om 'n beskermende funksie uit te voer, ontneem. Hierdie gebrek word ook oorgedra van die ouers wat sy versteekte draers is, of spontaan ontstaan. As gevolg hiervan word alle vel (insluitende slymvliese) uiters broos - die geringste aanraking kan skade veroorsaak. Andersins, sulke kinders is heeltemal normaal - hulle hou nie agter in emosionele en intellektuele ontwikkeling nie, hulle groei normaalweg en met die hulp kan hulle 'n volwaardige deel van die samelewing word.
Patrone van oorerflikheid van die siekte is nog nie geïdentifiseer nie - pasiënte met bolletjie-epidermolise kan beide gesonde en siek kinders hê. Die eienaardigheid van die siekte is ook dat voor die geboorte van 'n kind dit onmoontlik is om dit met enige van die bekende mediese metodes te diagnoseer - nie die ultraklank van die fetus of die laboratoriumtoetse lewer resultate op nie.
Die kritieke lewensduur vir vlinderkinders is tot drie jaar. In die toekoms, met behoorlike behandeling en versorging, word die vel effens harder, word dit stabieler, hoewel dit nie die sterkte van die vel van die gemiddelde persoon bereik nie. Daarbenewens kan klein kinders nie bewus wees van die oorsaak-effek verhoudings nie. Hulle kan nie verklaar dat dit byvoorbeeld onmoontlik is om op hul knieë te kruip nie, aangesien die vel van die bene daarna heeltemal "afskil" of vryf oë of wange.
Bullous epidermolysis: behandeling
Die lot van skoenlapper kinders is moeilik, want die siekte wat hulle soveel lyding veroorsaak, is vandag ongeneeslik. Al wat vir sulke babas gedoen kan word, is om hul brose vel te beskerm teen beserings (wat baie moeilik is), en in geval van hul voorkoms is dit reg en tydig om na hulle te kyk. Maar in baie beskaafde lande is skemas van sorg vir pasiënte en kursusse van lewenslange terapie ontwikkel, wat hulle in staat stel om 'n normale lewe te lei, onderwys te ontvang, 'n aktiewe sosiale lewe te lei en selfs sport te speel.
In die GOS, met die diagnose van bullouse epidermolise, is die prognose meestal ongunstig, want die siekte is uiters skaars. Dokters het feitlik geen ondervinding in die behandeling van sulke pasiënte nie, en in sommige gevalle vermoed hulle nie die bestaan van hierdie siekte nie. Baie ouers self vererger die situasie, doen selfmedikasie en probeer om die skade aan die vel van die baba fytoterapeutiese middele, selfgemaakte salf en talkers, bloukop en ander middele van hierdie aard te behandel. Nodeloos om te sê, na so 'n "behandeling", verhoog die koste van die herstel van die epidermis van 'n kind tot kosmiese dimensies, terwyl voldoende tydige sorg nog moeiliker is, maar baie minder duur. Vlinderkinders het nodig
Weens die swak mediese en sosiale bewustheid, gebrek aan kennis oor sorg en behandeling, sterf baie kinders met bont epidermolise op 'n vroeë ouderdom.
Natuurlik verskil die velversorging en die lewenstyl van skoenlapper-kinders aansienlik, afhangende van die erns van die siekte - hoe swaarder die vorm en hoe meer simptome is, hoe versigtig en akkuraat moet die sorg en behandeling van die kind wees.